Nutrición en Fibrosis Quística & PERT
Metas de IMC (≥22 en mujeres, ≥23 en hombres) para preservar el FEV1, dieta hipercalórica e hipergrasa (35-40% VCT), dosificación de Terapia Enzimática Pancreática (PERT) y suplementación micelar de vitaminas ADEK y sal común.
Existe una correlación lineal directa entre el estado nutricional y la sobrevida en Fibrosis Quística. Los pacientes con IMC por encima de las metas CFF (≥22 en mujeres, ≥23 en hombres) presentan mayor estabilidad del FEV1 y menor frecuencia de hospitalizaciones por infección pulmonar.
Perfil Clínico & Fisiopatología
Consensos Cystic Fibrosis Foundation (CFF) & ESPGHAN.
Percentil 50 de IMC para la edad y sexo (CDC/OMS)
140% de los requerimientos de la población sana de su edad
35% a 40% de las calorías totales (aceite de oliva, aguacate, triglicéridos de cadena media MCT, lácteos enteros)
Pauta salina: 1 a 2 cucharaditas adicionales de sal común al día (2 a 4 g de NaCl adicionales) más abundantes bebidas isotónicas en clima cálido o ejercicio.
La disfunción del canal de cloruro CFTR en las glándulas sudoríparas impide la reabsorción ductal de cloruro y sodio. El sudor del paciente con FQ contiene hasta 5 veces más cloruro sódico que el de un individuo sano (>60 mmol/L de cloruro en sudor), predisponiendo a deshidratación hiponatrémica-hipoclorémica súbita y choque por calor.
Vitaminas Liposolubles ADEK Micelares (CFF)
Mantenimiento de la integridad del epitelio respiratorio ciliado y defensa frente a infecciones por Pseudomonas.
Prevención de la osteopatía asociada a la fibrosis quística (osteopenia y fracturas costales por tos paroxística).
Potente antioxidante lipídico para frenar el estrés oxidativo tisular pulmonar y prevenir la hemólisis y ataxia espinocerebelosa.
Esencial para la gamma-carboxilación de osteocalcina y factores de coagulación dependientes de vitamina K (prevención de hemoptisis).
Perlas Clínicas Esenciales en Manejo Nutricional de Fibrosis Quística
Preguntas Frecuentes sobre Nutrición en Fibrosis Quística y Terapia PERT
Metas de IMC para función pulmonar, colonopatía fibrosante y pérdidas sudoríparas de cloruro sódico.
¿Por qué la meta de IMC en adultos con Fibrosis Quística es ≥22 en mujeres y ≥23 en hombres?
La Cystic Fibrosis Foundation (CFF) y las sociedades europeas (ESPGHAN/ESPEN) establecieron estos puntos de corte basados en evidencia epidemiológica longitudinal que demuestra una correlación directa entre el IMC y la función pulmonar medida por el FEV1 (Volumen Espiratorio Forzado en 1 segundo). Por debajo de un IMC de 22 kg/m² en mujeres y 23 kg/m² en hombres (o del percentil 50 de IMC en niños), la tasa de declive anual del FEV1 se acelera drásticamente, aumenta la frecuencia de exacerbaciones respiratorias infecciosas y se reduce la supervivencia global.
¿Por qué en Fibrosis Quística NO se debe restringir la grasa de la dieta a pesar de la esteatorrea?
La fibrosis quística cursa con un gasto energético muy elevado (110% a 200% del requerimiento normal) debido al incremento crónico del trabajo ventilatorio diafragmático y las infecciones endobronquiales recurrentes. La grasa alimentaria es el macronutriente de mayor densidad calórica (9 kcal/g). Restringir la grasa provocaría una pérdida acelerada de masa muscular y desnutrición calórico-proteica grave. La esteatorrea por insuficiencia pancreática exocrina no se combate reduciendo la grasa, sino prescribiendo una dieta hipergrasa (35-40% del total calórico) acompañada de la dosis adecuada de Terapia de Reemplazo Enzimático Pancreático (PERT).
¿Cómo se debe dosificar y administrar la terapia enzimática (PERT / Creon) correctamente?
La dosis inicial recomendada por la CFF es de 500 a 2,500 UI de lipasa por kilogramo de peso corporal por cada comida principal (y el 50% de dicha dosis en colaciones o snacks que contengan grasa o proteína), o bien 2,000 a 4,000 UI de lipasa por gramo de grasa ingerida. Las cápsulas deben tomarse inmediatamente con el primer bocado; si la comida dura más de 15-20 minutos, la dosis debe repartirse. Las microesferas gastro-resistentes NUNCA deben masticarse ni triturarse. Como techo absoluto de seguridad, jamás deben superarse las 10,000 UI de lipasa/kg/día para evitar el riesgo de colonopatía fibrosante (estenosis fibrótica del colon).
¿Por qué es obligatoria la suplementación extra de sal común (NaCl) en pacientes con FQ?
La mutación en el gen del canal de cloruro CFTR afecta la reabsorción ductal de electrólitos en las glándulas sudoríparas ecrinas. En lugar de reabsorber el sodio y cloruro del sudor primitivo, el paciente con FQ secreta un sudor patológicamente concentrado con concentraciones de cloruro superiores a 60 mmol/L (hasta 5 veces más sal que una persona sana). Durante el ejercicio físico, fiebre o climas cálidos, pierden masivamente agua y sal, predisponiendo a deshidratación hiponatrémica-hipoclorémica súbita y choque térmico si no se suplementan con 1 a 2 cucharaditas de sal común de mesa al día.
Herramientas Clínicas Complementarias
Optimiza tu intervención nutricional combinando estas calculadoras validadas:
Pancreatitis & IPE (PERT)
Ayuno precoz vs prolongado, dosis de enzimas PERT, elastasa fecal-1 y vitaminas A, D, E, K.
Desnutrición Infantil (Gómez & Waterlow)
Evaluación de desnutrición aguda (emaciación) y crónica (desmedro) con medianas P50 OMS.
Evaluación Pediátrica OMS
Curvas de crecimiento OMS (IMC/Edad, Talla/Edad) y requerimientos calóricos pediátricos.